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1. 类 癌 <br>1.1 概况 类癌♡♡♡♡♡♡是一古老——的而较少见——的疾病1808年Merling对本病做了首次描述1907年Oberndorfer正式将其命名为类癌(carcinoid)沿用至今至1989年文献中共报道本病3 720例￥￥￥￥￥￥ <br>在胚胎发育过程中类癌系起源于胚胎原始肠道部分——的肿瘤肿瘤细胞内含有亲银性分泌颗粒故又称亲银细胞癌或嗜银细胞癌￥￥￥￥￥￥又由于类癌细胞可分泌小分子多肽物质故又有小分子多肽或肽类结构瘤(amine precursor uptake and decarboxylation tumor.APUD TUMOR. APUDOMA),Oberndorfer命名时认为类癌♡♡♡♡♡♡是一种腺瘤但不少学者认为类癌♡♡♡♡♡♡是良性小肠肿瘤♡♡♡♡♡♡是一种局限性生长、较少转移——的低度恶性肿瘤￥￥￥￥￥￥综合大多数学者——的认识类癌♡♡♡♡♡♡是一种主要发生于胃肠道但又涉及全身多数器官、生长较缓慢、恶性程度低——的肿瘤￥￥￥￥￥￥ <br>1.2 类癌发生——的部位 类癌除可发生在消化道任何部位外还可发生在支气管、卵巢、睾丸、胰腺、胆囊、甲状腺等多个器官￥￥￥￥￥￥依其起源于胚胎部位不同可分为：前肠类癌中肠类癌和后肠类癌￥￥￥￥￥￥前肠类癌：主要指口腔、食管、胃、十二指肠、胆系、乏特氏壶腹、胰腺、胸腺、支气管、肺、中耳等部位——的类癌；中肠类癌：主要指空肠、回肠、盲肠、阑尾等部位——的类癌(有人将升结肠类癌也列为中肠类癌)；后肠类癌：主要指发生在横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠、卵巢等部位——的类癌￥￥￥￥￥￥ <br>1.3 类癌细胞分泌——的生物活性物质 由于类癌♡♡♡♡♡♡是起源于神经内分泌细胞——的肿瘤故它有合成、贮存、分泌生物活性胺及肽类物质——的功能￥￥￥￥￥￥其分泌——的生物活性物质有：5-羟色胺(5-hydroxytryptopha)、组织胺(histamine)、血管活性肠肽(vasoactive intestinal polypeptide,VIP)、生长抑素(somatostain,SS)、神经降压素(neurotensin,NT)、胰多肽 (pancreticpolypeptide,PP)、缓激肽(bradykinin)、儿苯酚胺(catecholamine)、前列腺素 (prostaglandins)、胃动素(motilin)、肠抑胃肽(gastric inhibitory polypeptide,GIP)、胃泌素(gastrin)￥￥￥￥￥￥一个脏器——的类癌组织可产生多种内分泌物质而不同脏器——的类癌组织也可含有同一种活性物质￥￥￥￥￥￥故有学者主张依肿瘤分泌——的生物活性物质将肿瘤分为：5-羟色胺瘤(serotoninoma)、胃泌素瘤(gastrinoma)、胃动素瘤 (motilinoma)、肠抑胃肽瘤(GIPOMa)、舒血管肠肽瘤(VIPOMa)￥￥￥￥￥￥多数学者认为：除5-羟色胺外其它具有生物活性物质在类癌病人中——的作用尚未肯定￥￥￥￥￥￥ <br>1.4 类癌——的病理 大体解剖可见类癌为微黄色硬结状肿瘤大小直径多在1cm以下 2～3cm者也可见到大于3～4cm者少见极少数在5cm以上￥￥￥￥￥￥光镜下可见类癌细胞呈索条状、梁柱状排列细胞核小呈带状细胞内有气泡和不同——的分泌颗粒Grimelius染色阳性者称嗜银性细胞(argyrophli cells),Fonta-manasson染色阴性者称非亲银性细胞(non-argentaffin cells)染色阳性又称亲银细胞(argentaffin cells)￥￥￥￥￥￥前肠类癌一般为亲银细包极少数为嗜银细胞中肠类癌为典型亲银细胞后肠类癌既不♡♡♡♡♡♡是亲银细胞又不♡♡♡♡♡♡是嗜银细胞￥￥￥￥￥￥电镜可见类癌细胞内含有很多圆形能阻止电子透过密度——的直径在100～300nm——的分泌颗粒￥￥￥￥￥￥ <br>1.5 类癌——的临床表现 类癌患者无特异性临床表现其临床症状随其发生在不同脏器、不同部位出现不同——的临床表现只有出现类癌综合征时才表现有特殊症状因此一般临床表现不能做为类癌诊断——的依据类癌综合征——的特殊表现对诊断类癌才有一定价值；有关类癌综合征——的临床表现见后文￥￥￥￥￥￥ <br>1.6 类癌——的预后 类癌生长缓慢病程一般为10～15年但有文献报道其病程可长达40年￥￥￥￥￥￥类癌预后与下列因素有关：①类癌——的部位：一般认为类癌发生脏器——的位置越高其恶性程度就越高其预后就越差；②类癌癌灶大小：一般认为癌灶体积小者预后较好反之预后较差但也有例外情况；③类癌转移情况：无转移者预后较好；④类癌综合征——的出现情况：反复出现类癌综合征者特别♡♡♡♡♡♡是出现类癌危象(carcinoid crisis)者预后较差￥￥￥￥￥￥但和其它恶性肿瘤相比类癌——的预后还♡♡♡♡♡♡是好——的特别♡♡♡♡♡♡是早期发现、正确治疗者预后更好一些有人报告一组回肠类癌由于行根治手术术后生存有达27年者￥￥￥￥￥￥ <br>1.7 类癌——的诊断 类癌诊断比较困难患者——的临床表现对诊断仅有参考价值当出现类癌综合征时可依其临床表现做出初步诊断尿中5-羟吲哚乙酸(5-hydroindole aceticacid,5-HIAA)增高及酒精、药物诱发试验阳性可确定体内有类癌存在此时一些特殊检查如B超、X线、内镜、CT、磁共振可进一步确定类癌——的部位手术病理学检查♡♡♡♡♡♡是诊断类癌——的金标准￥￥￥￥￥￥本文将在下部分重点介绍实验室诊断——的具体方法￥￥￥￥￥￥ <br>1.8 类癌——的治疗 一旦确诊为类癌应积极治疗包括药物治疗：主要♡♡♡♡♡♡是根据患者所表现——的症状进行对症治疗如皮肤呈现潮红者可用苯氧苄胺 (phenoxybenzamine.肾上腺素能α受体阻滞剂)￥￥￥￥￥￥二甲基麦角碱(methy-sergide,5-HT拮抗剂)甲氧胺 (methoxamine)、血管紧张素(angiotesin)对发作性皮肤潮红期伴有严重低血压有效；对氨苯丙酸 (parachlorophenlalanine)对类癌患者腹泻有效；肾上腺皮质醇类激素对预防和治疗类癌患者手术中发生危象有效；抗癌化疗药物如5- 氟脲嘧啶(5-fluorouracil)、氨甲喋呤(MTX)、阿霉素(adriamycin)根据病情可单独应用也可联合应用￥￥￥￥￥￥外科手术治疗：对已发现类癌所在部位后应积极治疗包括对孤立——的类癌病灶切除、对常转移到肝脏——的病灶切除和部分肝叶切除、对转移淋巴结——的清除对肿瘤引起肠梗阻——的各种方式手术等根据病人情况确定手术种类和方式￥￥￥￥￥￥放射治疗：多数学者认为对类癌无效￥￥￥￥￥￥ <br>参考资料：<a href="javascript:void(0)" rel="nofollow noopener" target="_blank">http://www.qq518.net.cn/post/58.html</a>
1. 类 癌
1.1 概况 类癌是一古老的而较少见的疾病，1808年Merling对本病做了首次描述，1907年Oberndorfer正式将其命名为类癌(carcinoid)沿用至今，至1989年文献中共报道本病3 720例。
在胚胎发育过程中，类癌系起源于胚胎原始肠道部分的肿瘤，肿瘤细胞内含有亲银性分泌颗粒，故又称亲银细胞癌或嗜银细胞癌。又由于类癌细胞可分泌小分子多肽物质，故又有小分子多肽或肽类结构瘤(amine precursor uptake and decarboxylation tumor.APUD TUMOR. APUDOMA),Oberndorfer命名时认为类癌是一种腺瘤，但不少学者认为类癌是良性小肠肿瘤，是一种局限性生长、较少转移的低度恶性肿瘤。综合大多数学者的认识，类癌是一种主要发生于胃肠道，但又涉及全身多数器官、生长较缓慢、恶性程度低的肿瘤。
1.2 类癌发生的部位 类癌除可发生在消化道任何部位外，还可发生在支气管、卵巢、睾丸、胰腺、胆囊、甲状腺等多个器官。依其起源于胚胎部位不同可分为：前肠类癌，中肠类癌和后肠类癌。前肠类癌：主要指口腔、食管、胃、十二指肠、胆系、乏特氏壶腹、胰腺、胸腺、支气管、肺、中耳等部位的类癌；中肠类癌：主要指空肠、回肠、盲肠、阑尾等部位的类癌(有人将升结肠类癌也列为中肠类癌)；后肠类癌：主要指发生在横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠、卵巢等部位的类癌。
1.3 类癌细胞分泌的生物活性物质 由于类癌是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，故它有合成、贮存、分泌生物活性胺及肽类物质的功能。其分泌的生物活性物质有：5-羟色胺(5-hydroxytryptopha)、组织胺(histamine)、血管活性肠肽(vasoactive intestinal polypeptide,VIP)、生长抑素(somatostain,SS)、神经降压素(neurotensin,NT)、胰多肽 (pancreticpolypeptide,PP)、缓激肽(bradykinin)、儿苯酚胺(catecholamine)、前列腺素 (prostaglandins)、胃动素(motilin)、肠抑胃肽(gastric inhibitory polypeptide,GIP)、胃泌素(gastrin)。一个脏器的类癌组织可产生多种内分泌物质，而不同脏器的类癌组织也可含有同一种活性物质。故有学者主张依肿瘤分泌的生物活性物质将肿瘤分为：5-羟色胺瘤(serotoninoma)、胃泌素瘤(gastrinoma)、胃动素瘤 (motilinoma)、肠抑胃肽瘤(GIPOMa)、舒血管肠肽瘤(VIPOMa)。多数学者认为：除5-羟色胺外，其它具有生物活性物质在类癌病人中的作用尚未肯定。
1.4 类癌的病理 大体解剖可见类癌为微黄色硬结状肿瘤，大小直径多在1cm以下， 2～3cm者也可见到，大于3～4cm者少见，极少数在5cm以上。光镜下可见类癌细胞呈索条状、梁柱状排列，细胞核小，呈带状，细胞内有气泡和不同的分泌颗粒，Grimelius染色阳性者称嗜银性细胞(argyrophli cells),Fonta-manasson染色阴性者称非亲银性细胞(non-argentaffin cells)，染色阳性又称亲银细胞(argentaffin cells)。前肠类癌一般为亲银细包，极少数为嗜银细胞，中肠类癌为典型亲银细胞，后肠类癌既不是亲银细胞，又不是嗜银细胞。电镜可见类癌细胞内含有很多圆形能阻止电子透过密度的直径在100～300nm的分泌颗粒。
1.5 类癌的临床表现 类癌患者无特异性临床表现，其临床症状随其发生在不同脏器、不同部位出现不同的临床表现，只有出现类癌综合征时才表现有特殊症状，因此一般临床表现不能做为类癌诊断的依据，类癌综合征的特殊表现对诊断类癌才有一定价值；有关类癌综合征的临床表现见后文。
1.6 类癌的预后 类癌生长缓慢，病程一般为10～15年，但有文献报道其病程可长达40年。类癌预后与下列因素有关：①类癌的部位：一般认为类癌发生脏器的位置越高，其恶性程度就越高，其预后就越差；②类癌癌灶大小：一般认为癌灶体积小者预后较好，反之预后较差，但也有例外情况；③类癌转移情况：无转移者预后较好；④类癌综合征的出现情况：反复出现类癌综合征者，特别是出现类癌危象(carcinoid crisis)者预后较差。但和其它恶性肿瘤相比，类癌的预后还是好的，特别是早期发现、正确治疗者预后更好一些，有人报告一组回肠类癌，由于行根治手术术后生存有达27年者。
1.7 类癌的诊断 类癌诊断比较困难，患者的临床表现对诊断仅有参考价值，当出现类癌综合征时可依其临床表现做出初步诊断，尿中5-羟吲哚乙酸(5-hydroindole aceticacid,5-HIAA)增高及酒精、药物诱发试验阳性可确定体内有类癌存在，此时一些特殊检查如B超、X线、内镜、CT、磁共振可进一步确定类癌的部位，手术病理学检查是诊断类癌的金标准。本文将在下部分重点介绍实验室诊断的具体方法。
1.8 类癌的治疗 一旦确诊为类癌应积极治疗，包括药物治疗：主要是根据患者所表现的症状进行对症治疗，如皮肤呈现潮红者可用苯氧苄胺 (phenoxybenzamine.肾上腺素能α受体阻滞剂)。二甲基麦角碱(methy-sergide,5-HT拮抗剂)，甲氧胺 (methoxamine)、血管紧张素(angiotesin)对发作性皮肤潮红期伴有严重低血压有效；对氨苯丙酸 (parachlorophenlalanine)对类癌患者腹泻有效；肾上腺皮质醇类激素对预防和治疗类癌患者手术中发生危象有效；抗癌化疗药物如5- 氟脲嘧啶(5-fluorouracil)、氨甲喋呤(MTX)、阿霉素(adriamycin)，根据病情可单独应用，也可联合应用。外科手术治疗：对已发现类癌所在部位后应积极治疗，包括对孤立的类癌病灶切除、对常转移到肝脏的病灶切除和部分肝叶切除、对转移淋巴结的清除，对肿瘤引起肠梗阻的各种方式手术等，根据病人情况确定手术种类和方式。放射治疗：多数学者认为对类癌无效。
参考资料：
http://www.qq518.net.cn/post/58.html